Путь пациента с ЗСОНМ

Диагностика
редких
аутоиммунных
заболеваний
(ЗСОНМ)
Симптомы
ЗСОНМ
Постановка
диагноза
Подтверждение
диагноза. В том числе
по биомаркеру ЗСОНМ
Выбор метода
лечения
Доступность
инновационной
терапии ЗСОНМ
Мониторинг
эффективности
терапии
Долгосрочный
контроль
ЗСОНМ

ЗСОНМ- это заболевания спектра оптиконевромиелита (ЗСОНМ)
и оптиконевромиелит (болезнь Девика) - группа заболеваний,
при которых развивается аутоиммунное поражение центральной
нервной системы

Данное состояние приводит к инвалидизации, поэтому требует
раннего выявления и начала терапии

Диагностика редких
аутоиммунных патологий, ЗСОНМ

Может казаться, что аутоимунные заболевания нервной системы встречаются редко, а потому эта проблема никогда не коснется нас и наших близких, что снижает бдительность. Некоторые из них (например, рассеянный склероз) могут начинаться исподволь, незаметно для самого пациента.

Иногда первые признаки заболевания могут быть выявлены при исследовании МРТ шейного отдела позвоночника или головы. Если врач МРТ-диагностики описывает какие-то очаги на МРТ - это еще не диагноз, но повод обратиться к неврологу

В отличие от рассеянного склероза ЗСОНМ начинается остро, и характеризуется
признаками поражения зрительного нерва и спинного мозга, о чем может говорить
ряд симптомов

Симптомы ЗСОНМ

Для ЗСОНМ могут быть характерны симптомы:

1. Длительная икота, тошнота, рвота
2. Резкая (развившаяся в течение часов- дней) потеря чувствительности
- Возникновение областей онемения, покалывания, жжения в теле;
- Изменение чувствительности отдельных зон, расположенных ниже очага поражения спинного мозга;
- Дисфункция органов малого таза, включая мочевой пузырь и кишечник
3. Неопределенные боли в теле:
- Боли с локализацией в шее, спине;
- Боль, отдающая в конечности;
- Спазмы в мышцах, гипертонус
4. Нарушения координации движений:
- Падения и спотыкания на ровном месте
- Невозможность спуститься с лестницы
5. Слабость в ногах, невозможность движений («Ранее бегала хорошо, сейчас не могу пройти и 500м»)

6. Нарушение зрения, включая временную и постоянную потерю (симптомы оптического неврита). Может затрагивать как один, так и оба глаза;
Часто встречаемый симптом у 80% пациентов:
- Боль в области глазниц, усиливающаяся от движения глаз;
- Снижение четкости светового и цветового восприятия;
- Сужение полей зрения до центрального, туман перед глазами, повышенная чувствительность к яркому свету

*Поражение зрительного нерва один из наиболее частых признаков ЗСОНМ. Поэтому очень часто лечение может начинаться у офтальмолога. Важно помнить, что при подозрении на оптический неврит необходимо направление на обследование в центр РС

Появление данных симптомов говорит о необходимости консультации неврологом в центре РС. (центр Рассеянного склероза и других демиелинизирующих заболеваний). Центры РС - это специализированные отделения или кабинеты в каждом субъекте РФ, созданные для помощи пациентам с демиелинизирующими заболеваниями. В каждом регионе путь пациента может отличаться, однако для дифференциальной диагностики и установления диагноза решающую роль играет центр РС, попасть в который можно по направлению от поликлиники по месту жительства. Дальнейшее наблюдение пациента согласуется с врачом неврологом по месту жительства согласно приказу о маршрутизации пациентов с ЗСОНМ в регионе.

Карту центров можно увидеть по ссылке https://opticonevromielit.ru/centers/

Помните, пожалуйста, что дополнительное обследование позволит снять подозрения, а также поможет выявить начальные признаки демиелинизирующих заболеваний и безотлагательно начать лечение. Это очень важно, так как своевременные меры увеличивают шансы скорейшего подавления аутоиммунного повреждения миелиновых оболочек нейронов в ЦНС и тем самым сохранения зрения, чувствительности и способности движения

Постановка диагноза

Для подтверждения диагноза нужно пройти полное неврологическое обследование именно в центре РС!

Пациента часто консультируют другие специалисты: офтальмологи, ревматологи.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) головы и (ВАЖНО!) шейного отдела (всего 2 зоны!) является также обязательным методом

Это исследование назначает специалист центра РС. Данные МРТ позволяют установить степень вовлеченности различных отделов ЦНС и подтвердить диагноз

МРТ - бесконтактный и безопасный метод визуализации структурных изменений ЦНС. Очень важно, что при ЗСОНМ частой локализацией болезни могут быть верхние отделы спинного мозга, поэтому при МРТ важно смотреть не только голову, но и шейный отдел! Лучше всего производить МРТ на аппарате мощностью 1,5-3 Тесла, что позволяет увидеть более точные изменения.

Подтверждение диагноза.
В том числе по биомаркеру
ЗСОНМ

Специалист-невролог в центре РС
назначает биохимический тест крови.
Данный анализ определяет антитела
к белку аквапорину-4. Высокий уровень
этих специфичных антител в крови
с большой вероятностью указывает
на диагноз ЗСОНМ. У 70% пациентов
с ЗСОНМ выявляется данный маркер.

Также может быть рекомендован анализ крови на антитела к MOG (миелиновому олигодендроцитарному гликопротеину). Этот маркер выявляется реже

ЗСОНМ — единственное аутоиммунное заболевание ЦНС со своим маркером.
Пройти тест необходимо всем пациентам с подозрением на ЗСОНМ

Выбор метода лечения

Выбор метода лечения - это крайне важный этап пути любого пациента!
Какие методы использовать? Какие есть современные препараты для
лечения ЗСОНМ? Как действуют инновационные препараты? Ответы
даст Ваш врач-невролог в центре РС.

Цель терапии ЗСОНМ - предотвращение обострений, т.к. именно обострения приводят к неврологическому дефициту и могут стать причиной инвалидизации. В лечении данного заболевания применяют 2 подхода: экстренная терапия (для снятия обострения) и патогенетическая терапия (для предупреждения обострений). В настоящее время появились инновационные препараты, блокирующие различные мишени патогенеза заболевания (ингибиторы ИЛ-6, анти-В-клеточная терапия, препараты , направленные на систему комплемента). Патогенетическая терапия принимается постоянно с целью достижения длительной ремиссии.

Реабилитационные методы и эрготерапия помогают пациентам восстановиться после обострения.

Доверяйте, пожалуйста, вашему врачу и соблюдайте его рекомендации — от этого, в значительной степени, зависит успех лечения. В открытых источниках очень много недостоверной, противоречивой и негативной информации, если вас мучают сомнения, обратитесь к врачу-специалисту

О чем важно спросить своего лечащего врача:
- Какой вариант ЗСОНМ серопозитивный или серонегативный?
- Как часто нужно проходить МРТ обследование?
- Какой вид патогенетической терапии я получаю? Как мне понять эффект от терапии?
- Нужно ли мне пройти освидетельствование на МСЭК *

* МСЭК - медико-социальная экспертиза

Сейчас доступен специальный сайт для пациентов и их близких
https://opticonevromielit.ru

Доступность инновационной терапии ЗСОНМ

Инновационные методы лечения доступны в России, однако процесс обеспечения за счет регионального льготного финансирования может быть длительным. Для получения современных препаратов для лечения ЗСОНМ иногда необходима консультация в федеральном центре, ее инициирует лечащий врач при необходимости. Назначение терапии должно быть подтверждено врачебной комиссией по месту жительства в поликлинике или в центре РС.

Также важный шаг - направление на МСЭК для определения степени нетрудоспособности. Это важно, так как обеспечение лечением возможно за счет средств регионального бюджета только для инвалидов по основному заболеванию. Врач-невролог в центре РС или невролог по месту жительства поможет оформить направление и собрать все необходимые документы

При необходимости юридической консультации можно обратиться к пациентской организации или на горячую линию https://www.mosors.ru/

Сейчас доступен специальный сайт для пациентов и их близких
https://opticonevromielit.ru

Мониторинг эффективности терапии

После назначения патогенетической терапии необходимо проверять, насколько эффективно она действует. Для этого важно периодически проходить обследование, не реже 1 раза в полгода посещать специалиста-невролога центра РС. Врач может скорректировать терапию при появлении признаков неэффективности, особенно в случае повторного обострения ЗСОНМ. Также важно отметить переносимость терапии, поскольку лечение ЗСОНМ длительное.

Не «теряйтесь» после начала лечения!
Обязательно приходите на осмотр к специалисту-неврологу центра РС

Для людей с ЗСОНМ на других видах терапии доступен сайт с обширной информацией по образу жизни и ответами на самые частые вопросы. Вся информация доступна в двух форматах: чтение и аудио. Жизнь с оптиконевромиелитом (болезнью Девика) » как жить при оптиконевромиелите (opticonevromielit.ru)

Еще сейчас доступно приложение «Корал» для мобильных устройств, созданное для людей с НМО, получающих терапию препаратом, ингибирующим ИЛ-6. Приложение помогает врачу и людям с ЗСОНМ в длительном наблюдении. Посоветуйтесь с вашим специалистом центра РС в случае, если вам назначена терапия анти-ИЛ-6

Долгосрочный контроль
ЗСОНМ

Как изменить повседневную жизнь? Несколько полезных советов:

Прежде всего, стоит начать вести здоровый образ жизни. Вы будете чувствовать себя гораздо лучше, если начнете есть полезную пищу, делать зарядку, перестанете употреблять алкоголь и курить.

Обязательно подписывайтесь на сообщества ЗСОНМ в социальных сетях – там мы рассказываем больше о жизни с оптиконевромиелитом. Кроме того, на страницах таких групп можно пообщаться с другими людьми с оптиконевромиелитом, с их родными и близкими, найти поддержку и понимание!

Важно найти в жизни время для работы и хобби. Работа полезна не только тем, что вы будете иметь стабильный доход – человеку важно чувствовать себя полезным, преследовать новые цели и общаться с людьми. А хобби помогут вам расслабится и выделить время для того, что радует вас и помогает вам реализоваться.

Важный момент - это физическая и психологическая реабилитация. Она необходима сразу после обострения, а также в периоды без обострений. Программа реабилитации разрабатывается всегда индивидуально - задайте вопрос специалисту центра РС. Узнайте больше на сайте Оптиконевромиелит (болезнь Девика) » реабилитация при оптиконевромиелите opticonevromielit.ru

Ваша вовлеченность в процесс лечения, регулярность посещения врача-специалиста и готовность к «командной работе» с врачом дает возможность сохранить активный образ жизни как можно дольше!

Прочитай вдохновляющую
историю Максима
в брошюре для пациентов
и родственников по ЗСОНМ

читать

M-RU-00012320, август 2023

Скачать в формате PDF